国际肢端肥大症认知日|鼻宽唇厚 手足增大 警惕肢端肥大症

  • 2023-10-30 09:11
  • 作者:董笑非 刘春兰
  • 来源:中国食品药品网

  中国食品药品网讯 (记者董笑非 刘春兰)11月1日是由世界垂体组织联盟(WAPO)倡导发起的国际肢端肥大症认知日。“作为一种罕见病,肢端肥大症是一种起病隐匿内分泌疾病,每10万人每年的发病率大约是2—3个人。由于发病隐匿,诊断平均延误7—10年。”近日,北京大学第三医院神经外科科室主任杨军教授在接受记者采访时表示,肢端肥大症是一个全身性的疾病,更严重地影响到人体整体的全身器官、系统、组织方面的变化,造成长期的损害。


  据了解,肢端肥大症的主要病因是机体内产生过量的生长激素,其中超过95%的肢端肥大症是由内分泌GH的垂体腺瘤所造成的。由于生长激素分泌旺盛,产生的相关生长因子过多,会造成全身内分泌器官的改变,包括软组织、骨骼和其他相关的增生,造成身体的呼吸系统、心血管系统甚至消化系统、代谢系统等病变和浸润,致使患者头疼、视力障碍和垂体功能减退。“比如,患者肢体与面容改变表现在眉弓和颧骨突出、鼻翼增宽、嘴唇增厚、手足肥大等,还可出现多汗和皮脂腺分泌旺盛,皮肤粗糙增厚和褶皱等,患者可能因此对社会交往和生活环境的影响特别敏感。”杨军教授说,因此肢端肥大症早诊早治十分重要。


  “早期来讲,无明显病因出现新发糖尿病、高血压、心室肥大或者收缩舒张心脏的疾病、多关节疼痛,以及无诱因出现乏力、头疼、腕管综合征、呼吸睡眠综合症、多汗、视力下降、结肠多发息肉,甚至是进展性、特征性的面容改变,这些都有可能是肢端肥大症的早期表现。如果情况允许,应尽早进行相关的血清学检查,对早期疾病的筛查有非常重要的意义。”杨军教授提醒,可以到正规的大医院进行内分泌检查、血清学检查,还有影像学检查、垂体功能评估以及其他相关功能检查等,都是围绕着肢端肥大症非常重要的相关诊断依据和辅助检查。


  至于患者及家属最关心的治疗方案,杨军教授介绍,目前临床上的治疗方案主要是分三大方面:手术治疗、药物治疗、放射治疗。首选手术治疗,结合药物和放射治疗。“首先一般是手术治疗,只要明确了垂体腺瘤(生长激素腺瘤),情况允许首选手术治疗。手术方式也越来越从传统的比较大的创伤(包括开颅)变成现在的微创手术,其中最典型的是很多情况下可以通过鼻孔(经鼻蝶)进行手术。”杨军教授说,“手术后也有复发的可能,下一步就通过药物治疗和放疗,尤其是近年来人们能更好地接受药物治疗。放疗也是一个可选择的方式,对于容易复发的、难治型的或者是由于某些特殊因素不能手术和吃药的,也可以作为一种选择。”具体选择哪种治疗方案,医生会根据病人的病情、临床表现和需求来选择不同的治疗方案。另外,对于患者的心理治疗等也是非常重要的。


  据了解,我国已有相关治疗药物被纳入国家医保药品目录。杨军教授强调,肢端肥大症相关药物治疗需要长期地服药,调节激素水平。在服药过程中,可能由于机体功能的恢复,有些患者用药量减少,也可能因为特殊原因病情加重,药量增加,这都属于合理的调整范畴。有效地、长期地、稳定地、监控地用药是保证患者长期生存、不影响寿命、更好地融入生活和社会的重要方面。只有这样,患者的治疗效果才能达到一个满意的程度。


(责任编辑:常靖婕)

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