解放军总医院第一附属医院催德健教授介绍说，特发性间质性肺炎（IIP）属于原因不明的异质性弥漫性的间质性肺疾病（ILD）之一，病变不仅侵犯肺间质，肺实质也明显受累，故美国胸科协会（ATS）／欧洲呼吸协会（ERS）于2002年颁布的国际多学科共识将其称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。
    ILD的特征为不同类型和程度的炎症及纤维化所构成的损害。肺实质是指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞；肺间质是指肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙，其中充填着弹力纤维、胶原纤维、网状纤维、无定形细胞外基质及少量细胞，是肺的重要支撑组织。ILD主要损伤部位为肺间质，但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。尽管其病因各异，但临床表现、影像学特点、肺功能测定、发病机制及病理学改变等均有某些相似之处或共性。
    据催德健介绍，ILD的治疗并没有统一的方案。目前采用的治疗方法通常是综合性而非特异性治疗，主要包括三个方面：①发病机制与免疫有关的ILD常使用包括糖皮质激素和免疫抑制剂／细胞毒药物等的抗炎治疗，减轻炎症反应，达到阻止或减轻肺纤维化的发展；对慢性和(或)反复发作肺实质炎症导致肺纤维化的ILD可加用抗纤维化药物治疗。②对全身症状和特定器官并发症的治疗，如出现咳嗽和咳痰给予对症治疗，对机会性感染的预防和治疗，出现低氧血症时可给予氧疗，严重的呼吸衰竭可选择机械通气治疗，对肺血管炎引起的顽固和反复的肺泡出血，糖皮质激素与免疫抑制剂无效时，可选择血浆置换。③要评估疗效和监测药物的不良反应。多数ILD对现有的治疗方法反应不同，难以预测，且大多需要长时间服用免疫治疗，很可能有药物不良反应出现，需要经常对患者进行疗效评估，及时停用、发现和处理药物不良反应。ILD的种类繁杂，在具体的ILD治疗时，抗炎和抗纤维化治疗还应注意因病而异，即使同一疾病，个体差异也大，要注意个体化。
    催德健指出，ILD常用的治疗方法为抗炎治疗。然而，很多医生和患者一提到抗炎治疗，便会想到糖皮质激素。应用糖皮质激素确实可以治疗ILD，但其药物治疗并不止限于应用激素。
    抗炎治疗是基本  催德健说，许多ILD共同的病理特征包括弥漫性的肺泡炎、肺实质炎症和肺间质纤维化，其发病机制与免疫有一定关系，而糖皮质激素能抑制炎症和免疫过程；免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，也有抑制炎症反应的作用，故糖皮质激素和免疫抑制剂／细胞毒药物等抗炎药物同为ILD治疗的基本药物。当病变处于急性肺泡炎和肺间质炎阶段，或某些肉芽肿性疾病，单独使用糖皮质激素的疗效也较为理想。例如，糖皮质激素对结节病、外源性过敏性肺泡炎、药物引起的间质性肺炎、慢性嗜酸粒细胞肺炎、急性放射性肺炎具有肯定和良好的疗效。对特发性间质性肺炎中的某些疾病，如隐源性机化性肺炎(COP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)等疗效也较为理想。当激素治疗无效或产生严重不良反应时，可单独用免疫抑制剂／细胞毒药物或与糖皮质激素联合应用，对某些ILD具有一定的疗效。如慢性结节病或多系统病变的难治性结节病可选用硫唑嘌呤，其用法为50毫克／天～200毫克／天。
    抗纤维化治疗是重要组成部分  催德健说，肺纤维化可以继发于各种急、慢性肺疾病。慢性和(或)反复发作实质炎症导致病理性纤维化的病理生理模式，是多种间质性肺炎进展为慢性纤维化的共同归宿。但某些ILD，其间质性炎症相对较轻，而纤维化则占主导地位，因此抗纤维化药物治疗是ILD治疗的重要组成部分而受到关注。一些药物过去或现在被用于治疗其他疾病，但有抗纤维化的新用途，如秋水仙碱、干扰素、吡非尼酮，某些他汀类药物等，但大多治疗的效果并不令人满意。
    催德健表示，ILD特异性治疗和具有较为理想效果的药物治疗方法相当有限，大多数ILD治疗相当困难。主要原因是不少ILD的病因和发病机理未明确，其临床和自然病程也是很难预见；ILD病例数较少，对已有药物或新的药物进行多中心、大样本、随机对照、双盲的临床试验有困难；用于ILD治疗的药物大多需要长时间服用，药物的副作用使许多患者不能坚持长时间服用，影响治疗效果的评价；在评价治疗效果时，不同的研究者所使用的评判标准不同等。他指出，对现有治疗方法和新的药物，严格按照循证医学要求，进行多中心、随机对照、双盲的临床试验进行评价是ILD临床治疗迫切需要解决的课题。 
     
  

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